La prevalencia e incidencia bruta general de ELA en todo el mundo fue de 4,42 (IC del 95%: 3,92 a 4,96) por 1.00.000 habitantes [1]. Según un estudio a nivel global en el 2016, 330948 personas padecían de una enfermedad de la motoneurona [2].
En Perú se registraron 779 casos y 49 fallecidos en el 2016 [2]. Actualmente, la asociación ELA PERÚ recibe 160 pacientes en promedio. La mayoría de estos se encuentran en Lima. En departamentos como Piura, Trujillo, Chiclayo, Cusco, Puno, Arequipa existe un promedio de entre 2 a 4 pacientes [3].
Como se observa en los gráficos , la pre valencia e incidencia a nivel global ha ido aumentando a lo largo de los años. Asimismo, la proporción de casos de personas con edad mayor a 50 es mayor que en otras edades y el tiempo de supervivencia es menor.
Dadas las complejas necesidades de los pacientes con ELA, se recomienda que el manejo de la enfermedad sea liderado por un equipo multidisciplinario de especialistas que brinden un diagnóstico oportuno y una atención integral. En la siguiente imagen se pueden apreciar los componentes básicos, de color naranja, y otros especialistas y servicios, de color azul.
En las últimas dos décadas, se han desarrollado guías clínicas para el manejo de la ELA. Sin embargo, en ausencia de pruebas sólidas para la mayoría de los tratamientos, las recomendaciones se han basado en gran medida en el consenso o la opinión de expertos [4][5].
En las primeras etapas de la ELA, el tratamiento se centra en maximizar la función, promover la independencia y tratar los síntomas. Para la mayoría de los síntomas, existe poca evidencia específica de ELA, por lo que se recomiendan tratamientos estándar, con la elección influenciada por otros síntomas y comorbilidades de ELA del individuo [6].
Inicialmente, la insuficiencia respiratoria a menudo causa trastornos respiratorios del sueño. Más adelante en la enfermedad, los pacientes desarrollan disnea en reposo, tos escasa e infecciones del tracto respiratorio. Estos problemas se agravan por disfunción bulbar [6].
Pacientes puede someterse a la inserción de un tubo de traqueotomía y ventilación en un deseo de mejorar estos síntomas y prolongar la vida.
La presión inspiratoria y espiratoria suministrada a través de una mascarilla de ventilación no invasiva puede proporcionar apoyo respiratorio.
La ELA y la mayoría de las ENM son enfermedades crónicas y debilitantes, con una carga económica muy alta tanto para el Estado como para las familias. Los pacientes están sometidos a revisiones médicas y sesiones de fisioterapia periódicas, así como a eventuales ingresos hospitalarios ante reagudizaciones o procesos intercurrentes [7].
Por lo tanto la cuestion economica es prioridad, diversos estudios como el realizado recientemente en Gran Bretaña muestran que el coste medio por paciente durante 3 meses es de 700 euros mensuales, y en pacientes mas graves el gasto es mayor debido a las estancias hospitalarias [8].
En España, las cifras de prevalencia e incidencia de esclerosis lateral amiotrófica son similares a otros países; sin embargo, se desconoce el número de pacientes con otras enfermedades neuromusculares. Son enfermedades crónicas, progresivas y debilitantes, lo que condiciona una importante discapacidad y dependencia. Esto repercute directamente en los costes sanitarios y sociales asociados a la enfermedad. Se ha calculado que el coste de un paciente con esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Duchenne se acerca a los 50.000 euros anuales [7].
En un estudio del realizado en Irlanda, se estima que el costo mensual de la gestión del ELA desde el diagnóstico hasta la muerte, de cada paciente, es de € 1795.21. El 21% de estos costos se le atribuye al uso de unidades multidisciplinarias; el 72%, a la atención comunitaria; y el 7% a ayudas y aparatos [7].
Los costos más elevados se asociaron a los pacientes con una progresión más rápida de la enfermedad, además de a aquellos sometidos a gastrostomía o que recibieron ventilación mecánica no invasiva. Los costos asociados al cuidado informal y a la pérdida de productividad del paciente, no fueron analizados en este estudio.
En este estudio realizado en Canadá, se estimó que los costos directos anuales por cada paciente con ELA dan la suma total de $32 337, de los cuales $19 574 fueron pagados por los propios pacientes o sus familiares. Los costos directos más significativos se relacionaron a las adaptaciones domiciliarias, ayuda para la movilidad, gastos médicos y a los trabajadores privados para el apoyo personal. En el estudio también se estimaron los costos indirectos asociados, los cuales se asociaron con la disminución de $56 821 de ingresos por año [9].
En este estudio se estimaron los costos totales durante todo el curso de la enfermedad, dando la suma total de $1 433 992 por cada paciente. De estos costos, el 85% fue pagado por las compañías de seguros, el 9% por las familias y el 6% por las organizaciones benéficas. Los costos más altos fueron asociados a la necesidad de cuidadores en el hogar, un promedio de $669 150; ventilación mecánica, un promedio de $212 430; y atención hospitalaria, en $114558 [10].
Otro estudio, de United States, Larkindale et al. Estimó los costos anuales por pacientes con ELA en $63 693. Según este estudio, los costos anuales de la ELA fueron de $ 1023 millones [11].
En este estudio, se realizó una comparación de los costes mensuales entre dos grupos de paciente con ELA atendidos, uno en unidades multidisciplinarias específicas y otro que solo recibieron atención general. El resultado de este estudio fue que las diferencias entre los costes de ambos grupos eran insignificantes: en unidades multidisciplinarias específicas, los costes sumaban en total € 1 336, frente a €1 271 de atención general [12][13].
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[1] L. Xu et al., "Global variation in prevalence and incidence of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis", Journal of Neurology, vol. 267, no. 4, pp. 944-953, 2019. Available: 10.1007/s00415-019-09652-y
[2] G. Logroscino, "Global, regional, and national burden of motor neuron diseases 1990–2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016", The National Center for Biotechnology Information. 2016.
[3] Zárate, J. “Entrevista a la presidenta de la Asociación ELA PERÚ”. 2021
[4] R. Brown and A. Al-Chalabi, "Amyotrophic Lateral Sclerosis", New England Journal of Medicine, vol. 377, no. 2, pp. 162-172, 2017. Available: 10.1056/nejmra1603471
[5] O. Hardiman et al., "Amyotrophic lateral sclerosis", Nature Reviews Disease Primers, vol. 3, no. 1, 2017. Available: 10.1038/nrdp.2017.71
[6] E. Hobson and C. McDermott, "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis", Nature Reviews Neurology, vol. 12, no. 9, pp.526-538, 2016. Available: 10.1038/nrneurol.2016.111
[7] A. Camacho, J. Esteban and C. Paradas, "Report by the Spanish Foundation for the Brain on the social impact of amyotrophic lateral sclerosis and other neuromuscular disorders", ScienceDirect. 2015.
[8] Fundación Francisco Luzón y Daniel Gibert., " La ELA: una realidad ignorada", Fundación Luzón.2017.
[9] S. Connolly, C. Heslin, I. Mays, B. Corr, C. Normand and O. Hardiman, "Health and social care costs of managing amyotrophic lateral sclerosis (ALS): An Irish perspective", Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, vol. 16, no. 1-2, pp. 58-62, 2014.
[10] M. Gladman, C. Dharamshi and L. Zinman, "Economic burden of amyotrophic lateral sclerosis: A Canadian study of out-of-pocket expenses", Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, vol. 15, no. 5-6, pp. 426-432, 2014.
[11] M. Obermann and M. Lyon, "Financial cost of amyotrophic lateral sclerosis: A case study", Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, vol. 16, no. 1-2, pp. 54-57, 2014.
[12] J. Larkindale et al., "Cost of illness for neuromuscular diseases in the United States", Muscle & Nerve, vol. 49, no. 3, pp. 431-438, 2014.
[13] I. Steen, J. Berg, E. Buskens, E. Lindeman and L. Van Den Berg, "The costs of amyotrophic lateral sclerosis, according to type of care", Amyotrophic Lateral Sclerosis, vol. 10, no. 1, pp. 27-34, 2009.
